orthoanalysis.gr

Οι νευρομυϊκές παθήσεις που συνοδεύονται από σκoλίωση περιλαμβάνουν τη μυϊκή δυστροφία, την εγκεφαλική παράλυση, την πολιομυελίτιδα, τους όγκους του νωτιαίου μυελού, τους τραυματισμούς τού νωτιαίου μυελού, τη νωτιαία μυατροφία, την αταξία Friedreich, τη συριγγομυελία, την οικογενή δυσαυτονομία και τη μυελομηνιγγοκήλη (δισχιδής ράχη).

Η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης εμφανίζεται νωρίτερα στους ασθενείς με τις παθήσεις αυτές και συχνά επιδεινώνεται σε μεγάλο βαθμό λόγω της μυϊκής αδυναμίας και ή των πολλών ετών σκελετικής ανάπτυξης που υπολείπονται. Η νευρομυϊκή σκολίωση υποδιαιρείται σε νευρογενή και μυογενή τύπο. Οι θεραπευτικές αρχές είναι οι ίδιες και για τους δύο τύπους.

Ο έλεγχος των ασθενών αυτών πρέπει να είναι λεπτομερής. Πρέπει να περιλαμβάνει την εκτίμηση της συνολικής λειτουργικότητας των ασθενών, της διανοητικής κατάστασης, της μυϊκής ισχύος, της δυνατότητας βάδισης και τηςικανότητάς τους να κάθονται. Πρέπει επίσης να ερευνάται η ύπαρξη συνοδών προβλημάτων, όπως είναι οι συγκάμψεις των αρθρώσεων, η κλίση τnς πυέλου και τα έλκη κατακλίσεως. Οι συγκάμψεις των αρθρώσεων οδηγούν σε κλίση τnς πυέλου n περιορίζουν την ικανότητα τού ασθενούς να βαδίζει και να κάθεται. Η πρωτοπαθής πάθηση πρέπει να προσδιορίζεται επακριβώς. Η έγκαιρη διόρθωση της μπορεί να καθυστερήσει ή και να αποφύγει την ανάγκη για διορθωτικές χειρουργικές επεμβάσεις (H. Skinner, 2004).

Στη νευρομυϊκή σκολίωση, όπως συμβαίνει και με την ιδιοπαθή σκολίωση, τα κυρτώματα που αφορούν τη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης και συνεπώς και τον ίδιο το θωρακικό κλωβό έχουν δυσμενή επίδραση στο αναπνευστικό σύστημα, το οποίο είναι ήδη επιβαρυμένο λόγω της αδυναμίας των αναπνευστικών μυών. Η έλλειψη ισορροπίας τού κορμού, η κλίση της πυέλου, ή ο συνδυασμός τους, συνοδεύουν συχνά τη νευρομυϊκή σκολίωση και παραβλάπτουν την ικανότητα βάδισης ή την ισορροπία στην καθιστική θέση.

Οι στόχοι της θεραπείας πρέπει να γίνουν κατανοητοί τόσο από τον θεράποντα ιατρό όπως και από τον ασθενή και την οικογένεια του. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, οι καταστάσεις αυτές είναι προοδευτικά επιδεινούμενες. Πρέπει, συνεπώς, να λαμβάνεται υπόψιν η μακροπρόθεσμη πρόγνωση όσον αφορά την γενική κατάσταση τού ασθενούς και το ίδιο το κύρτωμα. Η σταθεροποίηση ενός κυρτώματος είναι σαφές ότι δεν επηρεάζει την εξέλιξη της πάθησης και δεν επηρεάζει επομένως το προσδόκιμο επιβίωσης τού ασθενούς. Στους ασθενείς με μυϊκή δυστροφία τύπου Duchenne, ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι τα θωρακικά κυρτώματα συνεισφέρουν από μόνα τους στην επιδείνωση της αναπνευστικής λειτουργίας, σε βαθμό μεγαλύτερο τού αναμενόμενου από την προοδευτική αδυναμία των αναπνευστικών μυών. Στους ασθενείς αυτούς, η αύξηση της θωρακικής σκολίωσης κατά 10 μοίρες οδηγεί σε απώλεια τού 4% της λειτουργικής ζωτικής χωρητικότητας. Η υποκείμενη νευρομυϊκή πάθηση πρέπει σε κάθε περίπτωση να διευκρινίζεται και να γίνεται πλήρως κατανοητή. Τα κυρτώματα στις περιπτώσεις νευρoμυϊκής σκολίωσης εμφανίζουν αυξημένες πιθανότητες επιδείνωσης, λόγω της μυϊκής αδυναμίας, τnς μυϊκής ανισορροπίας, τnς επιδείνωσης της υποκείμενης νόσου και της μικρότερης ηλικίας των ασθενών κατά την αρχική διάγνωση τού προβλήματος. Στις περιπτώσεις αυτές, λόγω και της προοδευτικής απώλειας της πνευμονικής λειτουργίας, συνιστάται επιθετικότερη χειρουργική προσέγγιση. Η χειρουργική παρέμβαση αποφασίζεται από τη στιγμή που θεωρηθεί ότι η παραμόρφωση έχει μεγάλες πιθανότητες επιδείνωσης (από το ιστορικό, την υποκείμενη νόσο n το βαθμό τού κυρτώματος) και πιθανότατα προτού επιδεινωθεί περισσότερο η αναπνευστική λειτουργία (H. Skinner, 2004).

Αντίθετα με τους ασθενείς με ιδιοπαθή σκολίωση, οι ασθενείς με νευρομυϊκή σκολίωση δεν υπόκεινται στην ενεργητική διορθωτική δράση των κηδεμόνων.

Αντί αυτού, οι κηδεμόνες λειτουργούν ως υποστηρικτικό περίβλημα, το οποίο αντιστέκεται στη δράση τnς βαρύτητας επί τnς καταρρέουσας σπονδυλικής στήλης. Η χρήση τωνκηδεμόνων ενδέχεται να επιδεινώσει την αναπνευστική λειτουργία των ασθενών αυτών. Στους πολύ νέους ασθενείς, ωστόσο, ενδέχεται να επιβραδύνει την επιδείνωση τnς παραμόρφωσης και χρησιμοποιείται για το διάστημα που ο ασθενής υποβάλλεται σε διαγνωστικό έλεγχο για την πορεία της νόσου του.

Τα ζητήματα που σχετίζονται με τη χειρουργική θεραπεία των ασθενών αυτών είναι η ύπαρξη οστεοπόρωσης, πυελικής κλίσης και η ικανότητα τού ασθενούς να διατηρεί την ισορροπία του σε καθιστική θέση. Η έντονη οστεοπόρωση καθιστά συχνά αναγκαία τη χρησιμοποίηση των υποπετάλιων συρμάτων, παρά τον θεωρητικά αυξημένο κίνδυνο νευρολογικών επιπλοκών που συνοδεύει την τεχνική αυτή. Η συμμετοχή τnς πυέλου στη σπονδυλοδεσία συνιστάται στις περιπτώσεις που υπάρχει κλίση τnς πυέλου ή όταν ο ασθενής δεν μπορεί να διατηρήσει την ισορροπία του στην καθιστή θέση. Ο στόχος αυτός επιτυγχάνεται με την τεχνική Galveston. Στηντεχνική αυτή, τα άκρα μίας ράβδου λυγίζονται ειδικά για τον σκοπό αυτό και τοποθετούνται ανάμεσα στην έσω και την έξω πλάκα της πτέρυγας τού λαγόνιου οστού. Το κεντρικό άκρο των ράβδων τοποθετείται στη συνέχεια εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης αφού προσαρμοσθεί κατάλληλα στα κυρτώματα στο οβελιαίο επίπεδο. Οι ράβδοι στη συνέχεια σταθεροποιούνται πάνω στη σπονδυλική στήλη με τη βοήθεια των υποπετάλιων συρμάτων. Λόγω τnς τάσης κατάρρευσης που παρουσιάζει η σπονδυλική στήλη στις περιπτώσεις που περιγράφονται, είναι απαραίτητη η επέκταση της σπονδυλοδεσίας κεντρικότερα τού 83 ή τού 84 προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη κύφωσης πάνω από το εις της σπονδυλοδεσίας (H. Skinner, 2004).

Η περιεγχειρητική αντιμετώπιση των ασθενών με νευρoμυϊκή σκολίωση είναι ιδιαίτερα πολύπλοκη. Οι ασθενείς αυτοί χρειάζεται να ελέγχονται τόσο από τον ορθοπεδικό χειρουργό, όπως και από τον πνευμονολόγο, τον παιδίατρο, τον αναισθησιολόγο, το φυσικοθεραπευτή και τον εργοθεραπευτή, καθώς και από άλλους ειδικούς, ανάλογα με το προσβεβλημένο σύστημα. Οι ασθενείς με μυϊκή δυστροφία τύπου Duchenne, για παράδειγμα, μπορεί να εμφανίζουν μυοκαρδιοπάθεια. Οι ασθενείς με αταξία Friedreich εμφανίζουν υψηλά ποσοστά μυοκαρδιοπάθειας και σακχαρώδους διαβήτη.

Η επιθετική συντηρητική και χειρουργική αντιμετώπιση σε συνδυασμό με την ψυχολογική υποστήριξη της οικογένειας βελτιώνουν το προσδόκιμο επιβίωσης και την ποιότητα ζωής των ασθενών με νευρομυϊκή σκολίωση (H. Skinner, 2004).

Πτυχιακή Εργασία

Λαζάρου Αικατερίνη